Det har ikke lyktes å finne oppdatert registrering av synsvansker hos mennesker med utviklingshemming. Grunnet sviktende innrapportering og dårlig datasikkerhet ble Blindekartoketet nedlagt i 1995. Etter den tid har det ikke eksistert noen synsregistrering i Norge. Det har derfor vært nødvendig å støtte seg til tidligere registreringer. Av barn og unge med nedsatt syn var om lag to tredeler svaksynte og en tredel blinde. Forekomsten av tilleggsvansker var høy, der 53% som oftest hadde motoriske problemer eller kognitive vansker (Tidsskrift for den norske legeforening, 2016) Innen gruppen mennesker med utviklingshemning er synshemning mye mer vanlig enn i den øvrige befolkning. En antar at minimum 10 % av mennesker med utviklingshemming har synsproblemer (Helsedirektoratet, 2006).

Les også artikkelen, Om utviklingshemming. 

Syn og synsvansker
Det å kunne se og bruke synet avhenger at øyet i seg selv er i orden, og at øyebevegelsene er hensiktsmessige. Videre må nervesignalene nå hjernens synssenter og den visuelle informasjonen må videre kunne bearbeides og tolkes i ulike deler av hjernen. Ved synsvansker kan årsaken både ligge i selve øyet og de fremre delene av synsnervene, her kalt okulære synsvansker (Ocular Visual Impairment - OVI), eller de kan skyldes skader eller umodenhet i de delene av hjernen som bearbeider og tolker den visuelle informasjonen, det vi omtaler som cerebrale synsvansker (Cererbral Visual Impairment - CVI) (Dutton, 2015).

Okulære synsvansker
Okulære synsvansker dreier seg om vansker knyttet til selve øyet, det vil si både linsen og netthinnen, og kan avdekkes ved en øyeundersøkelse. Refraksjonsfeil, som er feil i øyets brytende medier, kan innebære langsynthet, nærsynthet, skjevhet i hornhinne eller øyelinse. Strabisme, dvs. skjeling, innebærer at de ytre øyemusklene ikke fungerer som de skal, og hvert øye blir da ikke rettet mot samme punkt. En konsekvens av dette kan være at øyet med dårligst funksjon underutvikles sammenlignet med det øyet som brukes mest, dette kalles amblyopi. Amblyopi defineres som «en dysfunksjon i synssansen, som skyldes manglende eller unormale stimuli av sentrale retina under den kritiske/sensitive periode i barneårene, og manifesterer seg først og fremst som ensidig nedsatt visus»  (Norsk oftalmologisk forening, 2017). Dette kan føre til vansker med dybdesyn og samsyn, noe som spesielt vil vise seg i avstandsvurdering samt vurdering av fart og høydeforskjeller.

Skarpsynet (visus) er øyets evne til å oppfatte og skille små detaljer fra hverandre, og det er hovedsakelig visus som ligger til grunn for å kategorisere graden av synsnedsettelse. Visus måles med beste korreksjon og angis som regel ved et desimaltall, der normalt godt syn er 1,0. En person regnes som svaksynt når visus er dårligere enn 0.33, målt med beste korreksjon (for eksempel briller eller kontaktlinser) på det beste øyet. For å si det enkelt vil dette innebære at det en person med normal visus ser på 10 meters avstand, vil en svaksynt person, med for eksempel visus 0,2 se på 2 meters avstand.

Med synsfelt mener en hvor mange grader en person kan se til sidene, samt oppad og nedad. Et normalt synsfelt er 180 °grader til sidene, ca. 60 ° oppover og 70 ° nedover. Kombinasjon av redusert synsfelt og nedsatt visus definerer grad av blindhet og svaksynthet. Når synsfeltet er innsnevret til 10 grader regnes en person som blind, selv om skarpsynet kan være godt (WHO, 2011). Synsfeltutfall kan være både perifert (sidesynet) og sentralt (skarpsynsområdet), og kan skyldes både okulære og cerebrale synsvansker. Dette kan ha konsekvenser for både lesing og orientering, og kan gi utfordringer i flere av dagliglivets aktiviteter. Synsfeltutfall kan være både perifert (sidesynet) og sentralt (skarpsynsområdet), og kan skyldes både okulære og cerebrale synsvansker. Dette kan ha konsekvenser for både lesing og orientering, og kan gi utfordringer i flere av dagliglivets aktiviteter.

Okulære synsvansker kan ofte avhjelpes med hjelpemidler og tilrettelegging, avhengig av graden og arten av synsvansken. Eksempler på hjelpemidler kan være briller og/eller andre forstørrende hjelpemidler. Det finnes også ulike digitale tilpasninger og hjelpemidler, som for eksempel skjermforstørring og lydstøtte.  

Cerebrale synsvansker
Skader eller forandringer i hjernen kan påvirke visuell tolkning., For barn med hjerneskader av forskjellig alvorlighetsgrad, kan denne utviklingen gå veldig sakte eller stoppe opp. Cerebrale synsvansker (CVI) er den vanligste formen for synsvansker hos barn og unge i Norge og utgjør om lag 40% (Haugen, Bredrup, & Rødahl, 2016). CVI er ikke en egen diagnose, men en paraplybetegnelse for synsvansker som ikke kan forklares av øyemedisinske funn (Sakki, Dale, Sargent, Perez-Roche, & Bowman, 2018). Skader eller forsinket utvikling i hjernen kan påvirke forståelsen og tolkningen av visuell informasjon.

Occipitallappen (bakhodelappen) er hjernens synssenter og det er her den første visuelle bearbeidingen av synsinntrykket gjøres. Herfra går det to hovednervebaner til de videre tolkningsområdene i hjernen, ventralstrømmen og dorsalstrømmen. Ventralstrømmen kalles ofte hva-strømmen og kan påvirke funksjoner knyttet til funksjoner som gjenkjenning og visuelt minne. Dette vil blant annet kunne ha betydning for bruk av visuelt alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK). Dorsalstrømvansker påvirker forståelsen av rom/retning og kan gi vansker med å orientering (Dutton, 2015). Skader i de ulike delene av hjernen kan gi ulike vansker knyttet til visuell forståelse. Fra spesifikke avgrensede vansker, til omfattende visuelle tolkningsvansker som i ytterste konsekvens kan være forenelig med de en kan observere ved funksjonell blindhet. CVI er en vid betegnelse som varierer i omfang og grad av synshemming og vanskebilde. Under følger et utvalg av eksempler på ulike hjernerelaterte visuelle vansker: Skader i de ulike delene av hjernen kan gi ulike vansker knyttet til visuell forståelse. Fra spesifikke avgrensede vansker, til omfattende visuelle tolkningsvansker som i ytterste konsekvens kan være forenelig med de en kan observere ved funksjonell blindhet. CVI er en vid betegnelse som varierer i omfang og grad av synshemming og vanskebilde. Under følger et utvalg av eksempler på ulike hjernerelaterte visuelle vansker:

Visuell oppmerksomhet, vil si at en person er bevisst noe innenfor synsfeltet sitt og kan rette oppmerksomheten mot det. For noen kan det være nødvendig med sterke visuelle stimuli (lys i dunkelt rom, blinkende/lysreflekterende objekter eller sterke farger/kontraster) for å bli oppmerksom via synet. Omgivelsene rundt er også sentrale for den visuelle oppmerksomheten. Er det mye støy eller bevegelse kan dette føre til at den visuelle oppmerksomheten viker til fordel for andre sanseinntrykk. Også mye «visuell støy» kan gjøre det vanskelig å rette oppmerksomheten mot noe konkret.  

Visuell utholdenhet kan være krevende dersom en allerede bruker mye krefter på å være visuell oppmerksom. Dette kan for eksempel gi vansker med å holde blikket og fokusere på objekter, symboler og bokstaver over tid.

Visuell kompleksitet (crowding) kan gjøre det vanskelig å navigere, finne og plukke ut enkeltelementer fra en større helhet. Det kan være vanskelig å filtrere bort den unødvendige visuelle informasjonen. Eksempler på dette kan være barnet som har vansker med å finne favorittleken sin om det er mange leker plassert utover. I et klasserom kan det være vanskelig å finne den relevante visuelle informasjonen dersom det er hengt opp mange bilder/tegninger/bokstavrekker på veggene. Det kan også være vanskelig å finne varer i overfylte hyller på butikken, eller orientere på for eksempel flyplasser eller i et kjøpesenter.

Evne til å skille former og figurer (formpersepsjon), kan være nedsatt hos personer med hjernerelaterte synsvansker. Dette kan for eksempel føre til vansker med å forstå at et symbol kan representere noe konkret, samt utfordringer knyttet til å gjenkjenne bokstaver og tall.

Evne til å se ting i bevegelse (bevegelsespersepsjon) kan variere hos personer med hjernerelaterte synsvansker. Mange vil lettere kunne se ting i bevegelse, eller se ting som er i ro hvis de selv er i bevegelse. Dette kan komme til uttrykk ved at personen selv beveger hodet eller kroppen når han/hun skal se på noe. Hurtige bevegelser kan være vanskelige å oppfatte, da personen ofte bruker lenger tid på å bearbeide den visuelle informasjonen. Mange liker for eksempel bedre å se filmer som har langsomt tempo som Teletubbies og Peppa gris, framfor tegnefilmer med kompleks bakgrunn og høyt tempo.

Gjenkjenning av ansikt og ansiktsuttrykk krever både godt skarpsyn og kontrastsyn i tillegg til evnen til tolkning av kompleks visuell informasjon. Mange personer med utfordringer knyttet til dette utvikle kompenserende strategier for å gjenkjenne nærpersoner, for eksempel ved å lytte til lyden av skritt eller stemme, legge merke til farger eller kjenne igjen lukt (Andrew, 2008).    

Utviklingshemming og syn
De fleste som er registrerte med både utviklingshemming og synshemming har store funksjonsvansker i tillegg. Mange mennesker med utviklingshemming vil ha utfordringer knyttet til syn og hørsel.  Jo mer omfattende utviklingshemmingen er, jo større er sannsynligheten for at syn og hørsel ikke fungerer optimalt. Spesielt for de som har diagnosen alvorlig eller dyp utviklingshemming kan bearbeiding og tolking av syn- og hørselsinntrykk være problematisk, vi snakker da om henholdsvis CVI (hjernesynshemming) eller APD (auditive prosesseringsvansker).  Den kognitive funksjonen har også stor betydning for oppfatning av det som presenteres.

I et utviklingsprosjekt i regi av Tambartun kompetansesenter (1992) og styret for de statlige spesialpedagogiske sentra (1996), oppsummeres det med at det blant mennesker med utviklingshemming er en overvekt av de som har en definert synshemming som tilleggsvanske. Resultatene fra dette prosjektet viser at minst 10-20 % av denne gruppen har definert okulær synshemning som tilleggsvanske. Dette innebærer at selv med bruk av beste korreksjon vil synshemming være svært vanlig i denne gruppen (Fosse. P, 1992). Der en antar at ca. 8-15 % av normalbefolkningen har behov for briller, vil det i gruppen utviklingshemming være 50 %. I mange tilfeller vil det også i sistnevnte gruppe forekomme til dels store refraksjonsfeil og/eller øyemotoriske vansker (Spetalen, 1983). Dette gjelder sannsynligvis personer som har lett, moderat og dyp utviklingshemming.

Dobbelt diagnose og mulige konsekvenser av dette
Siden det er mistanke om at andelen barn med CVI er stor i gruppene med synshemming og utviklingshemming, kan det være en fare for at vanskene med syn og synstolkning skjules av andre diagnoser, og derfor sjelden blir oppdaget (Fosse og Tangvold, 2004). I de tilfellene der personer med utviklingshemming, eller med andre diagnoser, har en definert eller uoppdaget synshemming i tillegg til primærdiagnosen, kan det sannsynligvis være aktuelt med en dobbeltdiagnose. Den ene diagnosen kan kamuflere den andre slik at tiltakene blir ufullstendige (Nyheim M. og Tangvold K. 2008). Når en dobbel diagnose ikke blir hensyntatt kan mulige konsekvenser være at visuelle tolkningsvansker påvirker den kognitive kartleggingen i utredning og diagnostisering av utviklingshemming. Videre kan tiltak og tilrettelegging bli feilslått. Siden synsvansker av ulik grad er dokumentert som utbredt hos begge gruppene er det viktig at en øyeundersøkelse blir gjennomført og synsfunksjonen blir kartlagt før tiltak settes i gang.

Diagnoser man kan være spesielt oppmerksom på
En stor prosentandel av barn med CVI har også andre tilleggsvansker, som vanligst er dette nevrologiske vansker som utviklingshemming, epilepsi og cerebral parese.

Cerebral parese
Cerebral parese (CP) er en samlebetegnelse på motoriske funksjonsforstyrrelser på grunn av hjerneskade før, under eller like etter fødselen. CP kan medføre ulike synsvansker avhengig av hvilken type CP den enkelte er rammet av. Som et eksempel kan høyresidig og venstresidig hemiplegi gi ulike typer synsfeltutfall, visuomotoriske vansker og i noen tilfeller problemer med å tolke ansiktsuttrykk. Det er spesielt viktig å være oppmerksom på at alle typer CP, uansett hvilken grad det er snakk om, kan medføre vansker forenlig med CVI.  Se beskrivelse side 2.

Autisme
De fleste barn med autisme har en eller annen form for utviklingshemning. Sanseforstyrrelsene hos personer med autisme kan gi mange forskjellige utslag, og en vet ikke alltid hva som er hva. Eksempler på dette er knyttet til refraksjonsfeil som i seg selv ikke er så alvorlig, men som ukorrigert kan gi barnet ekstra plager og ubehag. Et annet eksempel er knyttet til nedsatt skarpsyn, synsfeltinnskrenkninger og/eller visuell persepsjonssvikt. Et særlig kjennetegn for noen av elevene med autisme er at de har en såkalt” gløtteatferd”. Det kan bero på at de vegrer seg for å bruke synet fordi de har problemer med å ta inn kompleks visuell informasjon. I praksis viser det seg for eksempel når de skal skaffe seg eksakt informasjon om noe spesielt. En kan se at de tar en rask sveip med blikket mot et lite avgrenset område, for eksempel et dørhåndtak, deretter ser de vekk og handler taktilt. Denne type atferd kan altså være en funksjonell kompensasjon for et av de synsmessige problemer som barnet har (Fosse P. og Tangvold K. 2004).

Konsekvensene av mangelfull øyemedisinsk undersøkelse og oppfølging har også pedagogiske konsekvenser. Selv om en rent medisinsk ikke alltid kan tilby en behandling som hjelper, vil habiliterings- og rehabiliteringsarbeidet være avhengig av at informasjon om den enkeltes synsfunksjon foreligger.  Mange personer med autisme henvises ikke til øyemedisinsk, optisk og synspedagogisk vurdering. I tillegg er andelen barn med mistanke om cerebral synshemning stor, spesielt i gruppen med store sammensatte vansker (Fosse P og Tangvold K 2004).

Downs syndrom
Synsvansker forekommer hyppig hos personer med Downs syndrom. Dette gjelder spesielt vansker knyttet til refraksjonsfeil, øyemotorikk og cerebrale synsvansker. Refraksjonsfeil kan medføre behov for, for eksempel, bifokale eller progressive briller. Øyemotorikk, som for eksempel strabisme, er vanlig, og kan påvirke samsyn. I tillegg er det anslått at rundt 40% har utfordringer knyttet til CVI.

Akkomodasjonsvansker forekommer hyppig hos barn med Downs syndrom og det anslås at det gjelder 50-80% (Haugen, Høvding, & Riise, 2004; Witton, et al., 2021; Cregg, et al., 2001). Akkomodasjon er linsens evne til å justere ved å trekke seg sammen eller vide seg ut. Dette er en motorisk funksjon som justerer hvor godt en ser på ulike avstander. Linsen hos små barn er veldig fleksibel, før den stivner mer og mer med alderen. Dette fører til at barn uten synsvansker kan se godt, også på svært nært hold. Barn med akkomodasjonsvansker vil kunne ha vansker med å fokusere og se klart på nært hold, samt ha problemer med å veksle mellom å se på ulike avstander. Med tanke på den høye forekomsten av ulike synsvansker hos personer med Downs syndrom er det anbefalt at det gjøres øyemedisinske undersøkelser fra fødsel og jevnlig gjennom hele livsløpet. Dette for å avdekke vansker knyttet til blant annet langsynthet, strabisme og akkomodasjonsvansker (Haugen, Høvding, & Riise, 2004).

Kjennetegn ved synsvansker
Synsvansker kan vise seg på forskjellige måter. Små tegn kan være at barnet er klumsete, skjeler, myser, klager over hodepine, strever med å lese på tavlen eller blir unormalt sliten. Det bør også stilles spørsmål om personen tolker det synsinntrykket som presenteres. Dette gjelder for eksempel bruk av alternative supplerende kommunikasjonsmetoder og presentasjon av symboler. For å finne ut om det foreligger synsvansker, kan en starte med å observere barnet i dagligdagse situasjoner. Ulike aktiviteter stiller ulike krav til synssansen. Observer derfor barnet hjemme, på skolen og i fritiden. Følg med på både fin- og grovmotoriske aktiviteter, strukturerte og frie situasjoner, og i aktiviteter der synet brukes på ulike avstander. En fyldig beskrivelse av konkrete observasjoner som kan gjøres beskrives på statped.no brosjyre-om-synsvansker.pdf (statped.no) Dersom en mistenker synsvansker, skal barnet alltid sjekkes av en optiker eller øyelege. Spesielt med tanke på at CVI er vanlig, må en være oppmerksom på at resultatet etter øyelegeundersøkelse og den praktiske bruken av synet ikke nødvendigvis samsvarer med hverandre. Det kan derfor i tillegg være nødvendig å innhente opplysninger fra nærpersoner.  Et spørreskjema om hvordan de oppfatter barnets bruk av synet i det daglige er et viktig supplement i tillegg til øyemedisinske epikriser. Det er utviklet et spørreskjema som fylles ut av foreldre og pedagogisk personale, uavhengig av hverandre (Nyheim M. 2005). Erfaringene etter gjennomgang av øyemedisinske papirer og opplysninger fra nærpersoner kan følgene oppsummeres (Loe, T. et al 2008):

• For enkelte barn var vanskene så store at atferden likner på blindes atferd mht til for eksempel til å orientere seg og å lese og skrive. Dette var barn som tilsynelatende utviklet seg “normalt”.
•  Barna i undersøkelsen viste: øyemotoriske vansker, skjeling, synsfeltutfall vansker med orientering og ble beskrevet som klossete motorisk.
• Videre var de sene med å lære å kle av/på seg, strevde med å finne lekekamerater og være med på leken, noen gjenkjente ikke ansikt/form, forsto ikke bilder, ville gjerne holde i hånden, unngikk å bygge, pusle, tegne osv.
•  I tillegg var okulære funn ikke tilstrekkelig forklaring på synsatferden, og det var ofte tilsynelatende små og diffuse vansker som kan bli maskert av eller forvekslet med oppmerksomhetsvansker eller problem med konsentrasjon og utholdenhet.
•  Et viktig funn var at nærpersoner kunne ha ulik oppfatning om hvordan barnet brukte synet sitt i det daglige.

Avslutning
Felles for populasjonene med utviklingshemming og synshemming viser at det en overvekt av personer med store og sammensatte tilleggsvansker.  Denne artikkelen har til hensikt å gi informasjon om synsrelaterte utfordringer hos mennesker med utviklingshemming. Viktigheten av observasjon som et supplement til øyemedisinske epikriser, poengteres. Spesielt innen denne gruppen er det et poeng at undersøkelse hos øyelege og optiker kan være mangelfull. Flere instanser har vektlagt viktigheten av grundige undersøkelser av øyemedisinsk status når det gjelder personer med utviklingshemming (Fosse. P og Tangvold K., 2004; Frambu, 2023; Spetalen S., 1983; Sosial og helsedirektoratet, 2006). Det kan være en grunn til å stille spørsmål om grunnlaget for å stille dobbel diagnose burde vært kartlagt, både for noen personer med definert synshemming og for noen personer med utviklingshemming.